溶血性贫血是公认的儿童血液科较难诊断的血液病之一。当一个虚弱无力、面色苍黄、口唇苍白的患儿站在您面前时,大家不难想到要为该患儿行血常规检查以协助贫血诊断。但当看到患儿血常规提示红细胞减少,血红蛋白降低时,如何判定患儿是否为溶血性贫血?是何种类型溶血性贫血呢?这需要详细的病史询问,完善的检查和系统的分析。
溶血性贫血是由于各种原因导致红细胞寿命缩短、破坏加速,虽骨髓造血增强,但不足以代偿红细胞消耗所致的一组贫血。如果骨髓造血功能增强,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。因此,要判断是否存在溶血性贫血,在确定贫血的基础上,我们首先要确定是否有红细胞破坏增加的依据;其次,是否有骨髓代偿增生的依据;最后,完善相关检查,进一步明确病因。
红细胞破坏增加的依据
●红细胞和血红蛋白不同程度的降低。
●血清总胆红素增高,以间接胆红素增高为主,结合珠蛋白含量降低或消失,血浆游离血红蛋白升高。
●尿血红蛋白阳性,尿胆原增加。
●红细胞寿命缩短, 外周血涂片可见红细胞碎片、形态异常。
红系造血代偿性增加的证据
●网织红细胞增加,外周血涂片可见嗜多色性、嗜碱点彩红细胞和豪-周小体等,白细胞和血小板可增加。
●骨髓增生活跃,呈粒红比例降低或倒置,幼稚红细胞增生,成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。
溶血性贫血的病因分析
根据红细胞寿命缩短的原因,可将溶血性贫血分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的贫血。
红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血红细胞膜的缺陷:例如遗传性球形红细胞增多症,遗传性椭圆形红细胞增多症,遗传性口形红细胞增多症等。血红蛋白结构或生成缺陷:例如地中海贫血、异常血红蛋白病等。红细胞酶的缺陷:例如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏等。
红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血外部的缺陷通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血:例如自身免疫性溶血性贫血,微血管性溶血性贫血等。
所有溶血性贫血均具有红细胞破坏增加,红系造血代偿增加的特点,此外尚具有各自不同的独特表现及实验室检查特点。